Ca lâm sàng: 

BN nam 45 tuổi, đi khám vì khó thở.

Hình siêu âm tim

 

Hình 1: A, mặt cắt 4 buồng từ mỏm, B mặt cắt dưới sườn cho thấy khối mô mềm không đồng nhất, đáy rộng dính vào thành bên nhĩ phải, hướng về vách liên nhĩ.

 

Hình 2: A, B mặt cắt 4 buồng từ mỏm. Một phần của u đè vào van 3 lá và sa vào thất phải. B Doppler màu cho thấy u chiếm gần hết nhĩ trái.

Video  u sa vào thất phải

Hình ảnh CT

Cho thấy u đè lên van 3 lá, và xâm lấn màng ngoài tim

 

 

TMC trên và dưới, còn thấy rõ không bị chèn ép

 

GPB: Malignant mesothelioma 

HÌNH ẢNH CT và MRI CỦA U ÁC TÍNH NGUYÊN PHÁT Ở TIM

Primary cardiac magnancies

 

Tóm lược

GIỚI THIỆU.
U nguyên phát ác tính của tim rất hiếm gặp. Di căn đến tim hay gặp gấp 20 – 40 lần nguyên phát. Trong một nghiên cứu u ở tim, u ác tính chỉ chiếm 0.001% – 0.28%1. không chỉ hiếm gặp mà còn thường không có triệu chứng, thậm chí nếu có (khi u có kích thước lớn ) thì cũng không có triệu chứng đặc hiệu nên rất khó cho các nhà lâm sàng. Hiện nay, sieu âm tim là lựa chọn tốt, đầu tiên để chẩn đoán các bệnh lý ở tim.
Siêu âm tim qua thành ngực có lợi điểm không xâm lấn, thực hiện nhiều lần. Giới hạn của siêu âm tim qua thành ngực là cửa sổ siêu âm bị giới hạn khi thành ngực quá dày hoặc người bệnh có bệnh lý hô hấp trước đó, và phụ thuộc vào kinh nghiệm người làm.
Siêu âm tim qua thực quản là thủ thuật xâm lấn, cho hình ảnh rất rõ về nhĩ, đánh giá phần ngoài tim bị hạn chế hơn khi so với CT và MRI.
CT cho phép khảo sát tốt về tim và trung thất, mô mềm, vôi và mỡ nên có thể chẩn đoán được vài u như lipoma.
MRI đánh giá tốt về mô mềm, cơ tim hơn CT, khảo sát được nhiều mặt cắt hơn và cho thong tin về chức năng, vận tốc của các mạch máu lớn.
CT và MRI có vai trò quan trọng trong chẩn đoán u ác tính nguyên phát của tim
Hình ảnh điển hình, vị trí của u có thể cho phép phân biệt myxoma và sarcoma nhĩ.
Trong bài này giới thiệu 8 loại u ác tính nguyên phát ở tim.
1. ANGIOSARCOMA.
Angiosarcoma là sarcom tim thường gặp nhất (37 % trong các trường hợp) và chiếm ưu thế ở nam, tuổi trung niên, nhưng có thể gặp ở bất cứ tuổi nào. U thường gặp nhĩ phải gồm cả màng ngoài tim, triệu chứng lâm sàng gặp khi suy tim phải hoặc chèn ép tim, tràn máu hay xâm lấn màng ngoài tim.
Tiên lượng nặng, thường do chẩn đoán trễ, thời gian sống còn từ 12 đến 30 tháng với liệu pháp hóa trị, phẫu thuật, xạ trị, và ghép tim
Hai dạng của u:
1. U phát triển vào buồng tim, có bờ rõ, hướng về vách liên thất. Trong u thường xuất huyết, hoại tử, xâm lấn màng ngoài tim.
Trên CT khối u ở nhĩ phải đậm độ thấp, bờ không đều, và thường bắt nguồn từ bờ tự do nhĩ phải, hoại tử trung tâm, u bắt thuốc tương phản không đồng nhất. Chèn ép, xâm lấn màng ngoài tim hay mạch máu lớn có thể gặp.
2. Dạng thâm nhiễm lan tỏa dọc theo màng ngoài tim. Khoang màng ngoài tim gây chèn ép tim, xuất huyết, hoại tử trong u. CT thấy tràn dịch hoặc dày màng ngoài tim.
Do u có khuynh hướng xuất huyết, hoại tử, nên trên MRI tín hiệu không đồng nhất. Vùng tăng tín hiệu trên T1W tăng tín hiệu dạng nốt hoặc viền do sự hiện diện của máu. Trong trường hợp thâm nhiễm màng ngoài tim lan tỏa, u bắt thuốc tương phản dạng hình tia nắng mặt trời “sunray”.

Hình 1: Angiosarcoma ở bệnh nhân nam 79 tuổi. (a)MRI: T1W cho thấy mass không đồng nhất (mũi tên lớn) ở thành tự do nhĩ phải và vách liên nhĩ xâm lấn vào trong nhĩ trái. Tràn dịch màng ngoài tim (mũi tên nhỏ). Dày màng ngoài tim ở sau tim (đầu mũi tên). (b)đại thể trong u: polypoid, xuất huyết (mũi tên). Các thớ cơ nhĩ (đầu mũi tên).

 
2. UNDIFFERENTIATED SARCOMA.
Undifferentiated Sarcoma (sarcoma không biệt hóa)
.
81% u ở nhĩ trái (có thể gặp ở van tim), tách biệt với cơ tim. Trên CT có thể là u lớn, bờ không đều, đậm độ thấp, hoặc như là poplypoid mass đồng tín hiệu với cơ tim trên MRI. U thâm nhiễm vào cơ tim gây dày và bờ cơ tim không đều. Hình ảnh gợi ý u là khối xuất huyết choán chỗ ở màng ngoài tim.
Lâm sàng thường gặp nhất là sung huyết phổi, tuổi thường gặp 45 tuổi, nhưng có thể gặp ở bất cứ tuổi nào

 

 

Hình 2: undifferentiated sarcoma ở bệnh nhân nam 36 tuổi. (2a,b) MRI: T1W thấy mass nhiều thùy bắt nguồn từ thành bên nhĩ trái (mũi tên). Mass đồng đậm độ với cơ tim. Hình (2c) bệnh nhân 42 tuổi undifferentiated sarcoma, CT thấy vách liên thất dày, bờ không đều (mũi tên đen), tràn dịch màng ngoài tim (mũi tên trắng).

 

 

 
3. RHABDOMYOSARCOMA.
Sarcom cơ vân, thường gặp ở trẻ em, ít gặp ở người lớn.
chiếm tỉ lệ 4 – 7% sarcoma ở tim, nhưng chiếm nhiều nhất sarcoma ở trẻ em, không chiếm ưu thế ở bất cứ buồng tim nào, gặp ở van tim nhiều hơn các sarcoma khác.
U ở dạng một khối nhiều hơn dạng lan tỏa. U thường xâm lấn màng ngoài tim, động mạch phổi, động mạch chủ xuống.
Đại thể u dạng mô mềm, gel, rắn hoặc là nang, có hoại tử vùng trung tâm, vùng hoại tử này thông với khoang mang ngoài tim.
CT thấy khối mô mềm bờ không đều, đậm độ thấp. Trên MRI tín hiệu thay đổi: đồng tín hiệu với cơ tim hoặc không đồng tín hiệu và bắt thuốc tương phản không đông nhất.

 

Hình 3: Rhabdomyosarcoma ở bệnh nhân nữ 22 tuổi. (a) CT ngực có thuốc tương phản, mass đậm độ mô mềm đồng nhất ở nhĩ trái (mũi tên đen) lan vào vách liên nhĩ (mũi tên trắng) vào trong nhĩ phải (đầu mũi tên). (b) MRI axial T1W spin-echo 6 tháng sau phẫu thuật cho thấy u tái phát dọc theo vách liên nhĩ (mũi tên) và trong khoang màng ngoài tim (đầu mũi tên). (c) T1W cho thấy u ở vị trí mới trong màng ngoài tim dọc theo trước bên thành tự do thất phải (đầu mũi tên). (d) giải phẫu bệnh đại thể cho thấy trong u gồm mô mềm và nang thoái hóa (mũi tên). Cơ tim còn lại thấy ở quanh khối u (đầu mũi tên). 

 

4. OSTEOGENIC SARCOMA.
U chiếm tỉ lệ 3 – 9% của sarcoma tim, hầu hết bắt nguồn ở nhĩ trái (di căn của osteosarcoma thường ở nhĩ phải), thường gây ra suy tim sung huyết do xâm lấn tĩnh mạch phổi.
U diễn tiến nhanh, tiên lượng nặng.
Nốt calci thường thấy ở giải phẫu đại thể của u. CT phát hiện tốt nốt calci trong khối u đậm độ thấp. Tuy nhiên, có thể nhầm lẫn với giai đoạn sớm của bênh loạn dưỡng calci.
U chủ yếu ở nhĩ trái nên cần phân biệt với myxomas.
Hình ảnh gợi ý osteosarcoma gồm : nền u dính thành nhĩ trái, phát triển nhanh vào tĩnh mạch phổi, xâm lấn vách liên nhĩ, hoặc thâm nhiễm lớp trong của màng ngoài tim.. Myxoma nhĩ trái thường bắt nguồn từ vách liên thất, gần hố bầu dục. Vị trí khác của u trong nhĩ trái có thể nghi ngờ sarcoma tim.

Hình 4: osteosarcoma thất trái ở bệnh nhân 69 tuổi. (a) CT ngực None-CE cho thấy u chứa calci (mũi tên), được nghĩ đến là calci mạn của u nhú cơ sau trong buồng thất. (b) none – CE CT 6 năm sau, calci trong thất trái tăng lên (mũi tên). (c) CE CT mass lớn đậm độ thấp choán chỗ trong thất trái (đầu mũi tên). (d) giải phẫu đại thể cho thấy osteosarcoma vùng ngoài và lớp nhầy màng ngoài tim. Nốt calci cũng được thấy trong u (mũi tên).

 

 

5. LEIOMYOSARCOMA.
Leiomyosarcoma là u cơ trơn ác tính biệt hóa rõ. U có thể bắt nguồn từ dưới lớp cơ trơn các nhánh lớp dưới nội mạc tim, nhưng cũng có ý kiếni cho rằng u bắt nguồn từ cơ trơn của động – tĩnh mạch phổi phát triển vào buồng tim.
Tỉ lệ u chỉ gặp khoảng 8 – 9% của sarcoma ở tim, chủ yếu ở nhĩ trái. Tuổi hay gặp 40, nhìn chung gặp ở tuổi trẻ hơn chút so với sarcoma khác.  Thời gian sống còn khoảng 5 năm với phẫu thuật và hóa trị liệu. U thường ở dạng gel.
Trên CT u có dạng nhiều thùy, bờ không đều, đậm độ thấp đồng nhất, thường bắt nguồn từ thành sau nhĩ trái, u có khuynh hướng xâm lấn vào tĩnh mạch phổi, van hai lá và màng ngoài tim, có thể gặp tràn dịch màng ngoài tim.
Trên MRI tín hiệu không đặc hiệu, đồng tín hiệu trên T1W hoặc tăng trên T2W.

Hình 5: leiomyosarcoma ở bệnh nhân nữ 63 tuổi. CE CT ngực cho thấy mass đậm độ thấp trong lòng nhĩ trái (mũi tên).

 

 

 

 

 

 

 
6. FIBROSARCOMA.
Chiếm tỉ lệ 5% của sarcoma ở tim, chủ yếu ở nhĩ trái nhưng có thể gặp ở màng ngoài tim như u trung mô ác tính.
Lâm sàng hay gặp suy tim ứ huyết.
Điều trị phẫu thuật và hóa trị liệu nhưng tiên lượng nặng nề,
Trên CT u có đậm độ thấp trong buông tim, có thể có hoại tử bên trong. U có thể xâm lấn hoặc di căn màng ngoài tim.
Trên MRI có thể đồng hoặc không đồng tín hiệu với cơ tim ở T1W.

 

Hình 6: fibrosarcoma ở bệnh nhân nam 43 tuổi. (a,b) CECT ngực cho  thấy một mass mô mềm đậm độ thấp đồng nhất chiếm hết nhĩ phải (mũi tên thẳng hình a, mũi tên lớn hình b) và thành sau dưới nhĩ trái (mũi tên cong hình a, mũi tên nhỏ hình b), mô mềm bất thường trong thất phải (đầu mũi tên hình a). (c) CT tái tạo chếch dọc cho thấy mass lớn mô mềm trong nhĩ trái (mũi tên cong trắng), dưới thất trái (mũi tên đặc thẳng trắng), và thất phải (mũi tên mở). Thuốc tương phản còn sót lại trong thất trái(mũi tên đen thẳng), nhĩ trái (mũi tên đen cong), và động mạch chủ lên (đầu mũi tên). Axial (d) và coronal (e) T1W một năm sau hóa trị, khối u(mũi tên) nhỏ hơn một chút và đồng tín hiệu so với cơ tim.

7. LIPOSARCOMA.
U rất hiếm: trong nghiên cứu mới nhất AFIP, chỉ có 2 ca trong 145 ca sarcoma tim là liposarcoma. Trong y văn chỉ ghi nhận có 18 ca
U chủ yếu ở nhĩ nhưng có thể gặp ở hai thất và màng ngoài tim. Biểu hiện ở màng ngoài tim như tràn dịch, u dạng nốt, hoặc mass bờ không đều.
Giải phẫu đại thể: U lớn thường có hoại tử và xuất huyết, u nhỏ có thể thấy hoặc không có mỡ đại thể, và không giống như lipoma lành tính.

 

Hình 7: hình a: liposarcoma tái phát ở bệnh nhân nam 41 tuổi. CECT cho thấy u bắt nguồn từ thành sau nhĩ trái (mũi tên). Một lá van 2 lá nhân tạo (đầu mũi tên). Hình b:lymphoma nguyên phát ở tim ở bệnh nhân nam 75 tuổi. CECT ngực mass đậm độ thấp ở trên nhĩ phải (mũi tên đen).Sinh thiết nốt ở màng ngoài tim là Lymphoma tế bào B hỗn hợp.
8. LYMPHOMA.
Định nghĩa Lymphoma nguyên phát ở tim đang còn nhiều tranh cãi, hiện nay xem như lymphoma giới hạn trong tim và màng ngoài tim. Sự phân biệt này có nghĩa chủ yếu là lymphoma từ tim hơn là u lympho tim của non-Hodgkin lymphoma.

 

Hình 8: hình a: Lymphoma nguyên phát ở bệnh nhân nam 65 tuổi. (a) CE-CT cho thấy một khối choán chỗ lớn ở thất trái (mũi tên). (b) mẫu đại thể thấy lymphoma ở trong thất trái, một phần hoại tử và u phát triển vào trong thành và trong long thất trái.

 

 
KẾT LUẬN

Bảng tóm đặc điểm 8 u ác tính nguyên phát ở tim.

 

Vị trí bắt nguồn của u rất giúp ích cho chẩn đoán.
Bảng 2: vị trí của các u ở tim.

(Patrick J. Sparrow el al. MR Imaging of Cardiac Tumors. RadioGraphics 2005; 25:1273.)
Nên kết hợp nhiều phương tiện chẩn đoán hình ảnh để khảo sát, trong đó CT và MRI đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán u ác tính nguyên phát ở tim. Vị trí bắt nguồn, đáy của u, sự thâm nhiễm, và xâm lấn ra ngoài tim là tiêu chuẩn hữu ích để phân biệt u lành hay ác tính ở tim.

   

Video Feigenbaum 2006

 

 

A; X quang. B; CT. C; MRI  Vincent B. Ho. Left Atrial Myxoma. Military Medicine, Vol. 171, September 2006

Mặc dù tất cả u ác tính có thể gặp hầu hết ở các buồng tim, nhưng đều có khuynh hướng ở một buồng tim, xuất huyết, nốt calci, màng ngoài tim và van tim. Kết hợp với lâm sàng hoặc cận lâm sàng khác với hình ảnh CT, MRI có thể gợi ý loại u. Chẩn đoán sớm Lymphoma rất quan trọng vì đáp ứng tốt với hóa trị liệu. U ác tính nguyên phát ở tim hiếm gặp và luôn thách thức cho chẩn đoán.

Chung Gia Viễn

Tài liệu tham khảo.
1. Patrick J. Sparrow, MD. John B. Kurian, MD. Tim R. Jones, MSc. Mohan U. Sivananthan, MD. MR Imaging of Cardiac Tumors. RadioGraphics 2005; 25:1255–1276.
2. Philip A. Araoz, MD, Heidi E. Eklund, MD, Timothy J. Welch, MD, Jerome F. Breen, MD. CT and MR Imaging of Primary Cardiac Malignancies. RadioGraphics 1999; 19:1421–1434
3. Mary L. Grebenc, LCDR, MC, USNR • Melissa L. Rosado de Christenson,Col USAF, MC • Allen P. Burke, MD • Curtis E. Green, MD • Jeffrey R.Galvin, MD. Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2000; 20:1073–1103
4. Philip A. Araoz, MD • Sharon L. Mulvagh, MD • Henry D. Tazelaar,MD • Paul R. Julsrud, MD • Jerome F. Breen, MD. CT and MR Imaging of Benign Primary Cardiac neoplasms with Echocardiographic Correlation. RadioGraphics 2000; 20:1303–1319.
5. Mary L. Grebenc, CDR, MC, USNR● Melissa L. Rosado-de-Christenson, Col, USAF, MC ● Curtis E. Green, MD ● Allen P. Burke, MD Jeffrey R. Galvin, MD. Cardiac Myxoma: Imaging Features in 83 Patients. RadioGraphics 2002; 22:673–689.
6. Alan H. Maurer, MD • Mark Burshteyn, MD • Lee P. Adler, MD • Robert M. Steiner, MD. How to Differentiate Benign versus Malignant Cardiac and Paracardiac 18F FDG Uptake at Onco¬logic PET/CT. RadioGraphics 2011; 31:1287–130.