LYMPHANGIOMA Ổ BỤNG

CA LÂM SÀNG: 

LẤM SÀNG: Bệnh nhân nữ 40 tuổi, đau đột ngột hố thắt lưng phải lan vòng ra hố chậu.

CT bụng: (hình CT lấy từ khoa CĐHA bv 115)

Hình 1A: Cấu trúc dạng nang ở mặt sau đại tràng lên, có nhiều vách mỏng bắt thuốc cản quang thì tĩnh mạch (mũi tên đỏ). Thâm nhiễm mỡ khoang sau thận (mũi tên xanh). Khả năng có một khoang bị vỡ ra sau phúc mạc gây đau.

Hình 1B hình phóng to của hình 1A: Cấu trúc dạng nang ở mặt sau đại tràng lên, có nhiều vách mỏng bắt thuốc cản quang thì tĩnh mạch (mũi tên đỏ). Thâm nhiễm mỡ khoang sau thận (mũi tên xanh).

Hình 1C coronal và sagittal: Cấu trúc dạng nang ở dọc mặt sau manh tràng đến đại tràng lên, có nhiều vách mỏng bắt thuốc cản quang thì tĩnh mạch (mũi tên đỏ).

Sau phẫu thuật: u mạc treo lan vào mặt sau thanh mạc của manh tràng và đại tràng lên (không phân biệt được ranh giới với thanh mạc).

Giải phẫu bệnh:

Đại thể: Mẫu bệnh phẩm: U mạc treo vùng đáy manh tràng dạng đặc và nang, mặt cắt không đồng nhất.

Vi thể: – u mạc treo manh tràng gồm những khoang mạch lympho dãn rộng vách mỏng, tế bào nội mạc dẹt lòng chứa dịch lympho; có mô sợi liên kết và nang lympho

Kết luận: Carvernous lymphangioma mạc treo manh tràng

U MẠCH BẠCH HUYẾT (LYMPHANGIOMA) Ổ BỤNG: MỐI TƯƠNG QUAN HÌNH ẢNH VÀ GIẢI PHẪU BỆNH ĐẠI THỂ

U mạch bạch huyết là tổn thương lành tính của hệ bạch huyết, gặp bất cứ ở vị trí nào và có thể thấy trên lâm sang ở trẻ em và người lớn. Phần lớn (95%) xuất hiện hở vùng cổ và nách; khoảng 5 % ở mạc treo, sau phúc mạc, phúc mạc tạng ổ bụng, phổi, và trung thất (1). Bệnh lý u mạch bạch huyết là một bệnh lý hiếm gặp với nhiều u mạch bạch huyết tăng sinh nhanh, nhất là ở trẻ em. Bao gồm nhiều nhu mô cơ quan như phổi, gan, lách, xương, và da. U mạch bạch huyết gặp ở bất cứ lứa tuổi nào và nhiều vị trí, nên cần kết hợp lâm sàng và biểu hiện X quang.

Với 107 ca u mạch bạch huyết ổ bụng (58 ca mạc treo, 11 ca sau phúc mạc, 5 ca ở tụy, 9 ca ở lách, 8 ca ở đại tràng, 8 ca ruột non, 2 ca ở thận, 1 ở gan, 1 ở gan và lách, 1 ở đường mật, 1 ở tuyến thượng thận, 1 ở bàng quang, và 1 ở buồng trứng) được chẩn đoán x quang, giải phẫu bệnh của AFIP (armed forces institute of pathology) trên 22 năm. Mục đích của bài này là mô tả và minh họa mối liên hệ hình ảnh đặc trưng của u mạch bạch huyết và giải phẫu bệnh.

GIẢI PHẪU BỆNH

Đại thể U mạch bạch huyết cấu trúc nang thành mỏng, bề mặt ngoài xám, hồng, vàng nhạt, hoặc vàng mịn. Trên mặt cắt ngang, có nhiều dạng và có thể chứa nhiều nang lớn nối liên tiếp với nhau (thường u dạng nang hoặc dạng bạch mạch) hoặc nhiều nang nhỏ (u hang mạch) [2]. Những nang này chứa dưỡng chấp, huyết thanh, xuất huyết, hoặc dịch hỗn hợp [3]. Vi thể, các khoang bạch huyết dãn nỡ được lót bằng tế bào nội mô mỏng tương tự như tế bào nội mô bình thường của hệ bạch huyết (hình 1). Khoang bạch huyết thường được đổ đầy dịch chứa protein ưa axit. Chất nền hỗ trợ được tạo từ collagen và có thể chứa tế bào lympho và khối lympho kết hợp lại [2].

Hình 1: Giải phẫu bệnh (bn 1 tuổi nữ bị lymphangioma mạc treo). Khoang nang thành mỏng (dấu hoa thị), chứa đầy dịch có protein. Nang được lót tế bào nội mô mỏng (mũi tên). Thành nang là lớp cơ trơn đơn giản không đồng đều, và những đám lympho trong và giữa vài khoang nang (H và E, x 40)

 

 

MẠC TREO VÀ SAU PHÚC MẠC.

U mạch bạch huyết ổ bụng thường gặp ở mạc treo, tiếp theo mạc nối, cạnh đại tràng, và sau phúc mạc. U mạch bạch huyết mạc treo có thể gây biến chứng như tắc ruột non, hoặc xoắn, và nhồi máu mạc treo (hình 2).

Hình 2: bé gái 10 tuổi, đau thượng vị và nôn ói 3 ngày vì xoắn ruột do u mạch bạch huyết mạc treo. A, CT cản quang thì TM thấy các cấu trúc mạch máu xoay quanh ruột non (mũi tên). Chú ý một mass chứa đầy dịch bên phải ruột non bị xoắn (dấu hoa thị). cấu trúc nang rất nhiều vách mỏng bên trong ở phần bụng dưới (hoa thị). Dịch cạnh góc đại tràng phải. C, Giải phẫu đại thể thấy có rất nhiều nang bạch huyết bắt nguồn từ mạc treo ruột non kế cận.

 

 

siêu âm thấy khối nang liên kết bởi rất nhiều nang con, thành mỏng, echo đồng nhất hoặc có chất hoại tử (hình 3 và 4).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Hình 3                                                                         Hình 4

Hình 3: bn nữ 58 tuổi, sau phúc mạc có nang rất nhiều vách mỏng bên trong (mũi tên) nằm sau túi mật. Hình 4: bn nam 32 tuổi với nang hỗn hợp có hồi âm trong nang của lymphangioma mạc treo

Trên CT cản tiêm thuốc cản quang đường tĩnh mạch, thành nang và vách (hình 5) bắt thuốc. Dịch trong nang đậm độ thấp và đồng nhất thường chứa dưỡng trấp. Nốt calci có thể thấy nhưng không thường xuyên [4]. Trên MRI là cấu trúc nang chứa dịch: tín hiệu thấp trên T1 và cao trên T2 (hình 6). Có thể có thành phần đặc bên trong do xuất huyết hoặc nhiễm trùng (hình 7).

Hình 5: bn nữ 32 tuổi, CT thuốc cản quang TM và uống thấy nang lớn nhiều vách mỏng bắt thuốc cản quang bắt nguồn từ khoang trước thận.Hình hình đại thể thấy nhiều nang nhỏ chứa dịch dưỡng chấp

 

 

Hình 6: bn nữ 42 tuổi lymphangioma mạc treo, CT cản quang đường TM và đường uống. Một nang ranh giới rõ ở mạc treo ruột non quanh mạch máu mạc treo, có vài chấm vôi bên trong Hình  MRI: nang tăng tín hiệu trên T2 và vách giảm tính hiệu.

 

Hình 7: bn nữ 70 tuổi lymphangioma mạc treo, CT cản quang đường TM và uống. Một mass đậm độ không đồng nhất ở mạc treo ruột non. Có vài chỗ xuất huyết bên trong (mũi tên) Hình hình đại thể: có nhiều ngăn chứa dịch nhầy, có vài ngăn có dịch xuất huyết (mũi tên) 

Đánh giá được vị trí và bản chất của tổn thương rất quan trọng trước phẫu thuật vì u mạch bạch huyết có thể nằm ở các khoang tự nhiên khiến phẫu thuật triệt để khó khăn ở một vài ca. Thách thức chẩn đoán hình anh là chẩn đoán phân biệt với những mass chứa dịch khác và tình trạng dịch ổ bụng.

U mạch bạch huyết sau phúc mạc có khuynh hướng phát triển dài ra do các khoang giải phẫu thường có vách ngăn theo chiều ngang[5]. U mạch bạch huyết lớn của mạc treo có thể chẩn đoán phân biệt với dịch ổ bụng bởi vì sự hiện diện của vách, chèn ép các cấu trúc ruột non kế cận, và không có dịch ở ngách của phúc mạc như rãnh cạnh góc đại tràng, khoang dưới gan và giữa các lá mạc treo ruột non [1] (hình 8). Phân biệt u mạch bạch huyết với nang đôi ruột non, nang trung mô, và giả nang có thể khó khăn vì hình ảnh bị chồng lấp.

Hình 8: u mạch bạch huyết bắt nguồn từ mạc nối lớn ở bé trai 16 tháng tuổi với bụng căng chướng. CT cản quang đường tĩnh mạch và đường uống cho thấy một mass có nhiều vách ngăn chứa đầy dịch nằm trước bề mặt ruột non và chèn ép tất cả các quai ruột. không giống như dịch ổ bụng, u mạch bạch huyết không có ở các ngách mạc treo và khoang dưới gan.    

RUỘT NON

U mạch bạch huyết ít khi có ở thực quản, dạ dày, ruột non, và đại trực tràng. Phần lớn u mạch bạch huyết ruột non là u ở thành ống tiêu hóa được phát hiện tình cờ bởi nội soi hoặc X quang (những cận lâm sàng này được chỉ định bởi lý do khác) [6]. Tắc nghẽn hệ bạch huyết trong thành ống tiêu hóa, rối loạn cân bằng nội mô, viêm, bất thường bẩm sinh của hệ bạch huyết, và sự lão hoá của thành ruột có thể là nguyên nhân cho sự phát triển u mạch bạch huyết ruột non.

Chụp ruột non có uống barium thường thấy u ở thành có bờ rõ (hình 9). Khi có chèn ép hình dạng có thể bị thay đổi.

Hình 9: Bn nữ 43 tuổi bị ung thư tụy không có triệu chứngvề đại tràng. Chụp X quang phát hiện 2 u mạch bạch huyết ở đại tràng. A. Hình X quang đại tràng cản quang thấy hai cấu trúc hình oval khuyết ranh giới rõ của đại tràng lên (mũi tên). B. Đại thể: 2 mass (mũi tên) dịch nhầy bên trong của đại tràng lên. Ruột thừa (a) và van hồi manh tràng (ic). C. Giải phẫu bệnh vi thể: cấu trúc nhiều nang kết nối với ở dưới lớp niêm mạc (H và E, x4)

 

 

 

Siêu âm nội soi và CT thấy rõ hơn nang thành ruột non (hình 10). Can thiệp (cắt bỏ) qua nội soi được chọn lựa cho những nang nhỏ ở trong lòng đại trực tràng.

Hình 10: Bn nữ 51 tuổi bị thiếu máu. U mạch bạch huyết ở hổng tràng. A. X quang uống thuốc cản quang thấy hình khuyết thuốc ở đoạn đầu hổng tràng (mũi tên). B. CT cản quang đường tĩnh mạch và đường uống cho thấy u ở thành tiêu hóa đoạn gần hổng tràng

 
THẬN
U mạch bạch huyết ở thận hiếm gặp và bắt nguồn từ dãn nở kênh bạch huyết hoặc phát triến bất thường của hệ thống bạch huyết. Phần lớn u mạch bạch huyết là tổn thương khu trú, nhưng thể lan tỏa có thể gặp. Hầu hết bị một bên hoặc nhiều nang trên lách cắt ngang (hình 11). Những ca được báo cáo thường cấu trúc đặc trên siêu âm [7]. Trong những trường hợp này, mass đặc trên siêu âm là do phản xạ phản chiếu mà phản chiếu này xuất hiện giữa các khoang lympho rất nhỏ và quanh mô liên kết. Chẩn đoán phân biệt ở người lớn với u mạch bạch huyết ở thận bao gồm:
Nang lành tính ở thận, carcinoma tế bào thận dạng nang, bệnh thận đa nang. 

Hình 11: lymphangioma thận ở bé nam 8 tháng tuổi, với nhiễm khuẩn hệ niệu. A CT IV cản quang thấy nang thận bên trái (mũi tên) nhiều thùy và thành có tăng quang. B. cắt ngang bệnh phẩm thấy trong nang có nhiều vách mỏng.

 

 

GAN, LÁCH, VÀ ĐƯỜNG MẬT NGOÀI GAN
U mạch bạch huyết nguyên phát ở gan và lách hiếm gặp. Chúng có thể xuất hiện độc lập, như là biểu hiện của bệnh lý hệ thống u mạch bạch huyết hoặc bệnh lý u mạch bạch huyết gan lách. U mạch bạch huyết ở gan thường nguyên phát gặp ở bệnh nhân hơn 25 tuổi, ngược lại bệnh lý hệ thống u mạch bạch huyết hoặc gan lách thường hiện diện trẻ nhũ nhi, trẻ nhỏ, hoặc trưởng thành [8]. 

Ở lát cắt ngang có thể thấy một hoặc nhiều nang gan kích thước thay đổi. Siêu âm nhận biết được dịch hoại tử, vách, hoặc mức dịch dịch trong nang, giống như u mạch bạch huyết mạc treo. U mạch bạch huyết dạng echo dày đồng nhất được báo cáo; có ý kiến cho rằng tổn thương này có thể được tạo bởi những khoang lymph kích thước nhỏ đến trung bình mà chúng được phân cách bởi vách sợi xơ 

U mạch bạch huyết ở lách có khuynh hướng xuất hiện ở dưới vỏ bao, phản ánh sự phân bố của hệ bạch huyết ở lách. Thành dưới vỏ mỏng hoặc nhu mô nang đã được mô tả, cũng như lách lớn dạng hình cầu bởi tổn thương thâm nhiễm lan tỏa. Có thể gặp nốt calci ở thành hoặc vách (hình 12).

Hình 12: Bn nam 70 tuổi, u mạch bạch huyết ở lách với lách to không triệu chứng. A. CT không cản quang thấy có nhiều tổn thương tròn nhỏ, có nốt vôi ở lách (mũi tên). B. Lát cắt ngang mẫu vật: thây có nhiều cấu trúc nang thành mỏng thay thể cho nhu mô lách.

Chẩn đoán phân biệt u mạch bạch huyết ở gan bao gồm: nang đường mật, bệnh lý gan đa nang, di căn dạng nang, nang sán, và hamartoma. Với lách bao gồm: nang lách, abscesses do vi trùng, nang ký sinh trùng, nhồi máu, peliosis, u mạch máu, u hạch, và di căn dạng nang.
U mạch bạch huyết đường mật ngoài gan hiếm gặp. Phần lớn là gặp ở túi mật, gồm nang có nhiều ngăn gây chèn ép túi mật (hình 13). Không có mối liên quan giữa đường mật và u mạch bạch huyết trên thì chụp hiện hình đường mật [9].

Hình 13: Bn nữ 36 tuổi, u mạch bạch huyết túi mật. A. MRI: T1W axial thấy tín hiệu cao của túi mật (mũi tên) được bao quanh bởi u mạch bạch huyết có tín hiệu thấp. B. hình T2W: túi mật có tín hiệu thấp (mũi tên) bao quanh là u mạch bạch huyết có tín hiệu cao. Thay đổi tín hiệu của túi mật là do cô đặc dịch mật. C. T2W coronal chụp đường mật thấy u mạch bạch huyết tín hiệu cao có dạng hình giọt nước mắt (mũi tên) hướng ra trước trên rốn gan và chèn ép túi mật (tín hiệu thấp).  D. Bên ngoài của mẫu bệnh phẩm: u mạch bạch huyết (mũi tên) chạy bao quanh túi mật. E. Cắt ngang mẫu bệnh phẩm thấy những vách mỏng trong u mạch bạch huyết bao quanh túi mật.

TỤY
U mạch bạch huyết có thể bắt nguồn sau phúc mạc hoặc lớp mỡ bạch huyết mạc treo đại tràng cạnh tụy. Tuy nhiên, chúng được xem xét như bắt nguồn từ tụy nếu ở vị trí nhu mô tụy, sát cạnh tụy, hoặc có cuống nối với tụy [10] (hình 14 và 15). 

 

 

 

 

 

 

 

Hình 14                                                                       Hình 15

Hình 14: CT không cản quang ở bn nam 33 tuổi, đau lưng nhiều. Một u mạch bạch huyết lớn bắt nguồn từ đuôi tụy.  Hình 15: CT cản quang đường tĩnh mạch ở bn nam 42 tuổi, không có triệu chứng. Một u mạch bạch huyết có nhiều thùy bắt nguồn từ kế cận đuôi tụy 

Chẩn đoán phân biệt với những nang bắt nguồn từ tụy như nang giả tụy, nang tân sinh dạng nhầy, microcystic adenomas, u tân sinh biểu mô dạng đặc và nhú, intraductal papillary mucinous neoplasm, và cystic neuroendocrine neoplasms. Vì hình ảnh u mạch bạch huyết tụy bị chồng lấp với những mass dạng nang này, chẩn đoán có khi chỉ khẳng định được bằng giải phẫu bệnh. U mạch bạch huyết nên được chẩn đoán phân biệt với những nang tụy có vách mỏng.
BÀN LUẬN
U mạch bạch huyết là tổn thương lành tính ít gặp và chúng có thể bắt nguồn từ bất cứ vị trí nào trong ổ bụng. Những hiểu biết về hình ảnh và bệnh học của u mạch bạch huyết ổ bung thực sự cần thiết khi đánh giá những mass dạng nang trong ổ bụng ở trẻ em và người lớn.

Tài liệu tham khảo.
1. Lugo-Olivieri CH, Taylor GA. CT differentiation of large abdominal lymphangioma from ascites. Pediatr Radiol 1993;23:129–130.
2. Wiess SW, Goldblum JR. Soft tissue tumors, 4th ed. St. Louis, MO: Mosby, 2001 

3. Ros PR, Olmsted WW, Moser RP, Jr., Dachman AH, Hjermstad BH, Sobin LH. Mesenteric and omental cysts: histologic classification with imaging correlation. Radiology 1987;164:327– 332
4. Ko SF, Ng SH, Shieh CS, Lin JW, Huang CC, Lee TY. Mesenteric cystic lymphangioma with myxoid degeneration: unusual CT and MR manifestations. Pediatr Radiol 1995;25:525–527
5. Davidson AJ, Hartman DS. Lymphangioma of the retroperitoneum: CT and sonographic characteristic. Radiology 1990;175:507–510
6. Mimura T, Kuramoto S, Hashimoto M, et al. Unroofing for lymphangioma of the large intestine: a new approach to endoscopic treatment. Gastrointest Endosc 1997;46:259–263
7. Kim JK, Ahn HJ, Kim KR, Cho KS. Renal lymphangioma manifested as a solid mass on ultrasonography and computed tomography. J Ultrasound Med 2002;21:203–206
8. O’Sullivan DA, Torres VE, de Groen PC, Batts KP, King BF, Vockley J. Hepatic lymphangiomatosis mimicking polycystic liver disease. Mayo Clin Proc 1998;73:1188–1192
9. Choi JY, Kim MJ, Chung JJ, et al. Gallbladder lymphangioma: MR findings. Abdom Imaging 2002;27:54–57
10. Paal E, Thompson LD, Heffess CS. A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten pancreatic lymphangiomas and a review of the literature. Cancer 1998;82:2150–2158

 

Dịch từ: Abdominal Lymphangiomas: Imaging Features with Pathologic Correlation Angela D. Levy, Vito Cantisani, Markku Miettinen (AJR:182, June 2004)
Dịch vật học: giavien