Tiếp theo U thần kinh đệm hạ đồi-chéo thị – U thần kinh đệm hạ đồi và chéo thị được bàn luận chung trong bài này vì hai loại u này khó phân biệt do điểm xuất phát thường không thể xác định được. U thần kinh đệm chéo thị và hạ đồi chiềm 10- 15% u trên lều ở trẻ em. nam nữ mắc bệnh như nhau. Lúc biểu hiện, bệnh nhân thường 2-4 tuổi với giảm thị lực. Rối loạn chức năng nội tiết, thường gặp nhất là giảm hormone phát triển (GH) dẫn đến lùn, chiềm khoảng 20% bệnh nhân. Khoảng 20-50% bệnh nhân u thần kinh đệm hạ đồi có bệnh sử gia đình dương tính với bệnh von Reckling-hausen (NF1). U thần kinh đệm chéo thị và hạ đồi ở trẻ em bị NF1 thường có diễn tiến chậm hơn. Các u này có thể phát triển chậm hơn và đôi khi thoái triển tự phát. MRI là tối ưu để cho thấy mối quan hệ của khối với hạ đồi, chéo thị và cuống tuyến yên cũng như thành phần trong ổ mắt và ống thị giác của khối. U thần kinh đệm của chéo thị và hạ đồi hầu như luôn giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR (hình 11). Các u lớn thường không đồng nhất với thành phần nang và mô đặc, phần mô đặc bắt thuốc rõ rệt hơn sau tiêm thuốc. U thần kinh đệm hạch (ganglioglioma) – là u phát triển chậm tương đối lành tính gồm hỗn hợp tế bào thấn kinh và tế bào đệm. Là u hiếm, chiếm chỉ 0.4-1.3% các u não và thường gặp nhất ở thuỳ thái dương. U thần kinh đệm hạnh ở hạ đồi và chéo thị là cực kỳ hiếm. Trong một bài báo điểm lại 11 trường hợp được báo cáo về u thần kinh đệm hạch liên quan đến chéo thị, tuổi trung bình là 20 và nam chiếm ưu thế nhẹ so với nữ. tất cả các bệnh nhân đều có tổn thương thị giác. Tăng prolactin máu thứ phát do chèn ép cuống tuyến yên cũng thấy trong một trường hợp. MRI của u thâầ kinh đệm hạch không đặc hiệu. Tổn thuơng có thể đồng hoặc giảm tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2W. Thành phần nang chiếm khoảng 60% u thần kinh đệm hạch; trong các trường hợp còn lại, tổn thường hoàn toàn là thành phần đặc. Thành phần nang có thể thấy tín hiệu cao hơn dịch não tuỷ trên T2W, một dấu hiệu biểu hiện của chất gelatin. Bắt thuốc có thể là viền nốt hoặc dạng mô đặc (hình 12). Choristoma – Là một u thần kinh đệm grade thấp đặc biệt xuất phát dọc theo yên thần kinh gồm cuống và thuỳ sau tuyến yên. người ta nghĩ là chúng xuất phát từ tế bào tuyến yên, một sao bào bị biến đổi và tế bà thuỳ sau tuyến yên chính. Vì nguồn gốc bí ẩn, choristoma còn được gọi với nhiều tên khác gồm u cuống tuyến yên và u tế bào hạt. Choritoma là một u hiếm, theo hiểu biết của chúng tôi, chỉ khoảng 70 trường hợp được báo cáo trong y văn. U thường biểu hiện trong độ tuổi 40-50 và nữ ưu thế 2:1. Dấu hiệu lâm sàng thường gặp là khiếm khuyết thị trường và rối loạn nội tiết và suy toàn bộ tuyến yên hoặc, hiếm gặp hơn là đái tháo nhạt. Choristoma là u lành tính và phát triển chậm, không có xu hướng xâm lấn hoặc tái phát rõ rệt. Trên MRI, choristoma là khối giới hạn rõ ở trên yên, trong yên hoặc cả hai. Đặc điểm tín hiệu trên MRI thay đổi phụ thuộc vào sự hiện diện của nang. Phần đặc của u đồng tín hiệu với nhu mô não trên T1W và T2W, bắt thuốc không đồng nhất (hình 13). CÁC U MẠCH MÁU U nguyên bào mạch máu (hemangioblastoma) -là u mạch máu lành tính chiếm 2% u hệ thần kinh trung ương nguyên phát. Chúng thường gặp ở bệnh nhân từ 35-45 tuổi. Mặc dù u nguyên bào mạch máu thường là u đơn độc, chúng có thể liên quan với bệnh von Hippel- Lindau, là một bệnh di truyền gây ra u nguyên bào mạch máu và một số các u ở tạng. U nguyên bào mạch máu trong bệnh von Hippel-Lindau gặp ở bệnh nhên trẻ hơn và có tiên lưuọng xâấ hơn u nguyên bào mạch máu thể tản mác. U nguyên bào mạch máu thường ảnh hưởng đến tiểu não, sau đó là tuỷ sống và thân não. U nằm ở trục hạ đồi-yên là rất ít gặp, đế nay có rất ít trường hợp được báo cáo. U nguyên bào mạch máu ở vị trí này làm tăng mức độ nghi ngờ bệnh von Hippel- Lindau. Kỹ thuật hình ảnh tốt nhất có sẵn là MRI tiêm thuốc tương phản từ. U nguyên bào mạch máu ở não thường thấy trên MRI là các vùng nang kèm bắt thuốc nốt thành đặc (hình 14). U mạch hang (cavernoma) – U mạch hang là dị dạng mạch máu lành tính được xem như là xuất phát không có sự phát triển mạch máu phôi bình thường. Chúng thường gặp ở bán cầu đại não và ở nông và tiếp xúc chặt chẽ với khoang dưới nhện và hệ thống não thất. U mạch hang hiếm khi được báo cáo ở hạ đồi, mặc dù u ở vị trí này thường gặp ở trẻ em hơn ngừơi lớn. MRI là một khảo sát hình ảnh chọn lựa cho u mạch nang nhu mô. Các dấu hiệu hình ảnh đặc trưng (và chẩn đoán) bao gồm một lõi không đồng nhất của xuất huyết ở các giai đoạn khác nhau, viền ngoại vi tín hiệu thấp biểu hiện của hemosiderin và không có phù xung quanh (hình 15). Các u ở cơ thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương Vì củ xám, cuống tuyến yên và yên thần kinh không có hàng rào máu não, chúng thường dễ bị di căn theo đường máu nhiều hơn nhu mô não. Tần suất của di căn trục tuyến yên hạ đối chiếm từ 1-25% trong mổ tử thi ở bệnh nhân bị ung thư trong cơ thể. Vị trí nguyên phát thường gặp nhất của u ở phụ nữ là tuyến vú, sau đó là phổi, dạ dày và tử cung; ở nam là phổi, sau đó là tiền liệt tuyến, bang quang, dạ dày và tuỵ. Trên MRI, di căn cuống tuyến yên gây dày cuống rõ rệt. Các di căn này thuờng đồng tín hiệu trên T1W và bắt thuốc. không giống adenoma tuyến yên, di căn đến trục hạ đồi-yên thường thấy huỷ xương mạnh nhưng không lớn tuyến yên rõ rệt (hình 16). Các bệnh lý viêm và mô hạt Viêm não là viêm nhu mô não và có thể do nhiễm trùng hoặc không nhiễm trùng. Nguyên nhân thường gặp nhất của viêm não nhiễm trùng là nhiễm virus. Viêm não hạ ôồi do virus có thể có biểu hiện sốt, đái tháo nhạt và hội chứng tiết ADH không thích hợp. MRI cho thấy độ lan của viêm ở vùng hạ đồi và giúp phân biệt viêm não với các bệnh lý vùng hạ đồi khác có khối choán chỗ. Phù ở vùng hạ đồi tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR và đồng hoặc giảm tín hiệu trên T1W (hình 17) Các nguyên nhân viêm không nhiễm trùng: gồm bệnh tăng sinh mô bào Langerhans (LCH), viêm cuống tuyến yên-tuyến yên lympho bào và sarcoidosis. Bệnh tăng sinh mô bào Langerhans (LCH) – là bệnh có tế bào Langerhans chiếm ưu thế, đó là các tế bào có nguồn gốc từ tuỷ xương của dòng tế bào đuôi gai (dendritic cell). Các tế bào này bị tổn thương trong nhiều loại đáp ứng miễn dịch và có thể thâm nhiễm nhiều vị trí giải phẫu ở dạng tổn thươgn khu trú hoặc hoặc bệnh hệ thống lan toả. LCH có tần suất 0.2-2.0 trường hợp trong 100.000 trẻ em dưới 15 tuổi; ít hơn 30% các trường hợp được báo cáo ở người lớn. Các tổn thương LCH có ưu thế không giải thích được đối với trục hạ đồi – yên. Tổn thương hạ đồi dẫn đến đái tháo nhạt trong 5-50% trường hợp LCH. Trên MRI, thay đổi hình thái thường gặp nhất là dày cuống tuyến yên (3mm) (hình 18). Tổn thương từ dày nhẹ cuống tuyến yên đến khối choán chỗ hạ đồi rõ rệt tập trung ở phần sau của cuống tuyến yên. Tổn thương hạ đồi bắt thuốc rõ sau tiêm. Không có tăng tín hiệu bình thường ở thuỳ sau (đốm sáng) trên T1W, hố yên trống một phần hoặc hoàn toàn hoặc hẹp cuống tuyến yên giống sợi chỉ (chiều rộng tối đa < 1mm) cũng có thể gặp trong LCH. Ngoài các tổn thương ở vùng hạ đồi-yên, tổn thương hệ thần kinh trung ương chỉ chiếm 4% bệnh nhân LCH. Viêm cuống-thùy sau tuyến yên lympho bào Sarcoidosis – là một bệhn lý mô hạt đa cơ quan nguyên nhân không rõ, thường gặp ở người lớn trẻ ở cả hai giới. Cơ quan thường bị nhất là phổi, da và hạch bạch huyết. Tổn thương hệ thần kinh trung ương trên lâm sàng (neurosarcoidosis) gặp ở khoảng 10% bệnh nhân trong đợt diễn tiến của bệnh. Neurosarcoidosis phát sinh chủ yếu ở màng mềm và có thể lan dọc theo khoang Virchow-Robin để tạo thành khối trong nhu mô. Bệnh có ưu thế ở đáy não, đặcb iệt là hạ đồi và tuyến yên, mặc dầu có thể gặp ở bất kỳ nơi đâu của hệ thần kinh trung ưong. Vì vậy, rối loạn trục hạ đồi-yên (với đái tháo nhạt và suy thuỳ trước tuyến yên) là đặc điểm thường gặp nhất của neurosarcoidosis. Trên MRI, thâm nhiễm tạo mô hạt của màng cứng gây dày dạng mảng hoặc nốt có thể ghi nhận ở cuống tuyến yên và chéo thị (hình19). Các tổn thương có xu hướng đồng tín hiệu với chất xám trên T1W và giảm tín hiệu trên T2W. Tuy nhiên, các u hạt màng mềm có thể không nhận thấy trên hình không tiêm thuốc (hình 19). Trên các hình tiêm thuốc, bắt thuốc màng não mạnh thường thường gặp nhất ở màng não và rãnh não vùng đáy. Một trong những biểu hiện điển hình nhất là dày và bắt thuốc cuống tuyến yên. Đôi khi các u hạt kết hợp lại để tạo thành khối lớn, đặc biệt ở vùng sàn não thất ba và chéo thị. Các tổn thương xuất phát từ các cấu trúc xung quanh Adenoma tuyến yên lớn có thể lan đến bể trên yên, xâm lấn hạ đồi. Adenoma tuyến yên trên yên lạc chỗ rất hiếm. Trên MRI, adenoma tuyến yên lớn có thể cho thấy các dạng tín hiệu khác nhau phụ thuộc vào thành phần hoại tử, nang hoặc xuất huyết. Sự lắng các sản phẩm của máu có thể tạo ra mức dịch-dịch trong khối, có lẽ thường gặp ở adenoma tuyến yên hơn là u sọ hầu, nang khe Rathke (hình 20). Hình T1W tăng tín hiệu của thuỳ sau tuyến yên bình thường thấy trong yên. Thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ là tín hiệu sáng này nằm ở vị trí khác (chẳng hạn, ở ụ giữa) (hình 21). Mô thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ có thể do di trú neuron khiếm khuyết trong lúc tạo phôi. Thuỳ sau tuyến yên lạc chỗ thường kết hợp với suy giảm hoặc không có cuống tuyến yên cũng như giảm trọng lượng thuỳ trước tuyến yên. ♣ Chẩn đoán phân biệt các tổn thương liên quan hạ đồi: Hạ đồi nhạy với tổn thương liên quan với một nhóm lớn các bệnh lư. Tuy nhiên các khối thường gặp nhất ở vùng hạ đồi là adenoma tuyến yên trên yên, u màng năo, u sọ hầu và u thần kinh đệm hạ đồi-chéothị; các tổn thương khác ít gặp hơn và thậm chí hiếm gặp. Tuổi bệnh nhân, các dấu hiệu lâm sang lúc biểu hiện và các đặc điểm MRI của tổn thương liên quan hạ đồi có thể giúp đưa ra chNn đoán phân biệt. Theo tuổi,biểu hiện trước 5 tuổi ưu thế cho chẩn đoán u thần kinh đệm, khi kết hợp với dấu hiệu X quang hoặc ở da của NF1. U sọ hầu, hamartoma, u tế bào mầm gặp ở trẻ em, trong khi nang khe Rathke, u màng năo và viêm thường gặp hơn ở người lớn trẻ. Di căn có thể gợi ư nhiều ở người già có biểu hiện bệnh liên quan vùng hạ đồi và cuống tuyến yên. Kiến thức về biểu hiện lâm sàng đặc trưng là quan trọng để đưa ra chẩn đoán phân biệt các tổn thương vùng hạ đồi. Hamartoma của củ xám có biểu hiện các dấu hiệu và các triệu chứng đặc hiệu của dậy th́ì sớm và động kinh cười. Không giống như u tuyến yên nguyên phát, các tổn thương hạ đồi có thể gây ra suy thuỳ sau tuyến yên. Đái tháo nhạt thường hiện diện lúc có biểu hiện u tế bào mầm hạ đồi và các bệnh lư mô hạt, trong khi bệnh nhân bị glioma hạ đồi hiếm khi gây đái tháo nhạt cho đến giai đoạn sau của diễn tiến bệnh. Tuy nhiên, ở nhiều bệnh nhân tổn thương hạ đồi, các dấu hiệu và triểu chứng biểu hiện chỉ đơn thuần giúp định vị tổn thương, các đặc điểm MRI gồm vị trí giải phẫu, tín hiệu và các dạng bắt thuốc cần phải được xem xét để có chẩn đoán đặc hiệu hơn. Trả lời các câu hỏi sau đây có thể giúp đưa ra chẩn đoán phân biệt các khối choán chỗ trong hoặc trên yên Tiêu điểm của khối trên yên? Tiêu điểm của các tổn thương hạ đồi là trên yên, trong khi adenoma tuyên yên thường ở trong yên. Các cấu trúc khác b́ìhh thường nh́n thấy ở vùng này bị ảnh hưởng như thế nào bởi sự hiện diện của tổn thương? Chéo thị bị đẩy lên trên hay xuống dưới? Không giống tổn thương tuyến yên, các khối choán chỗ hạ đồi đNy chéo thị xuống dưới hơn là lên trên. BS. Cao Thiên Tượng – khoa CDHA BVCR Dịch từ: Lesions of the Hypothalamus: MR Imaging Diagnostic Features1 |