TRƯỜNG HỢP YẾU 1/2 NGƯỜI HIẾM GẶP Ở NGƯỜI PHỤ NỮ TRẺ

BỆNH SỬ

Một phụ nữ 41 tuổi, trước đây khỏe mạnh, nhập viện với đột ngột yếu ½ người trái, loạng choạng. Ngoài ra còn có chóng mặt một tuần trước nhập viện. Không có bệnh sử khác được ghi nhận. Khám lâm sàng thấy yếu 1/2 người trái nhẹ. Liệt nhẹ mặt neuron vận động trên trái và thất điều bước cao. Có quá tầm bên trái và rối loạn vện ngôn. Cảm giác và tiếp nhện cảm giác còn nguyên vẹn. Khám mắt bình thường, soi đày mắt không thấy phù gai thị. Một ổ loét lớn đã lành một phần ở môi dưới và một số ổ loét nhỏ ở các giai đoạn khác nhau ở âm hộ. Một đám mụn nước nhỏ thấy ở má trái. Khám lâm sàng khác bình thường. Xét nghiệm máu thấy thiếu máu đẳng sắc nhẹ (hemoglobin 10.5g/dl), điện giải và chức năng gan trong giới hạn bình thường và tốc độ máu lắng không cao rõ rệt (15mm/h). X quang ngực không thấy bất thường, cấy nước tiểu bình thường. Bệnh nhân được chụp MRI não. Hình Axial FLAIR (Hình 1) cắt ngang qua não giữa ngang mức củ dưới và hình Axial T2W qua não giữa ngang mức củ trên (hình 2). Hình Axial T1W sau tiêm thuốc ở ngang mức như hình 2 (hình 3).

Hình 1: A, Axial FLAIR cắt ngang qua não giữa ngang mức củ dưới. hình B Axial T2W qua não giữa ngang mức củ trên và nhân đỏ. Hình C: Hình Axial T1W sau tiêm thuốc ở ngang mức như hình 2.
Chọc dò cột sống thắt lưng sau khi chụp MR. Có protein dịch não tủy tăng nhẹ.
*(a) Thấy có bất thường gì?
*(b) ChNn đoán là gì?

MRI thấy bất thường tín hiệu đối xứng và phù nhẹ chi sau bao trong lan xuống cuống não, gồm bó vỏ gai và chất đen (substantia nigra). Có thay đổi tín hiệu lan vào đồi thị nhưng không chỉ ra trên các hình này. Bắ`t thuốc tương phản từ nhẹ dạng mảng ở phần trên cuống não, nổi n\bật ở bên phải ở bó vỏ gai. Với sự hiện diện của loét miệng – sinh dục, các dấu hiệu MRI này gợi ý nhiều đến tổn thương thần kinh do bệnh Behçet- Behçet thần kinh. Sinh thiết các ổ loét sinh dục thấy các thay đổi viêm mô hạt không đặc hiệu phù hợp với chNn đoán bệnh Behçet trên lâm sàng. Bệnh nhân được điều trị bằng steroids tiêm tĩnh mạch liều cao và các triệu chứng thần kinh được cải thiện dần. Steroid làm thay đổi dạng tổn thương ở miệng và giảm dần trong một vài tuần sau. Sáu tháng sau, bệnh nhân đã phục hồi hoàn toàn và chụp lại MRI (hình 4) khẳng định các bất thường tín hiệu thuyên giảm gần như hoàn toàn.

Hinh 2: Hình MRI FLAIR sau điều trị cắt ngang qua mức như hình 1.

BÀN LUẬN 

Bệnh Behçet được mô tả lần đầu vào năm 1937 với tam chứng lâm sàng là viêm màng bồ đào, áp-tơ miệng và loét sinh dục. Bệnh xảy ra chủ yếu theo con đường tơ lụa từ miền Đông Địa Trung Hải và Trung Đông đến N hật Bản và gặp chủ yếu ở người đàn ông dưới 50 tuổi. Đây là bệnh lý viêm đa cơ quan tái phát với bệnh nguyên phức hợp miễn dịch chưa được rõ. Biểu hiện lâm sàng gồm mệt mỏi, hồng ban nút, viêm nang lông, ban dạng trứng cá, viêm đa khớp, viêm tĩnh mạch huyết khối, viêm đại tràng loét, tăng áp tĩnh mạch cửa và viêm mạch, dẫn đến biến chứng thần kinh và thận. Mặc dù các dấu hiệu lâm sàng được quy cho bệnh lý viêm mạch, các dấu hiệu mô học thường gặp nhất là phản ứng viêm không đặc hiệu với ưu thế bạch cầu đơn nhân. Có liên quan với HLA-B51 ở bệnh nhân từ Địa trung Hải và Trung Đông.
Tổn thương thần kinh trong bệnh Behçet không nằm trong các tiêu chuNn chNn đoán hiện nay, đã được báo cáo lần đầu vào năm 1941 và thuật ngữ hội chứng Behçet thần kinh được đưa ra vào năm 1954. Bệnh Behçet kèm tổn thương thần kinh chiếm khoảng 5-50% trường hợp và có đặc điểm là dạng tái phát và thuyên giảm. Bất thường thần kinh có thể xuất hiện trước các biểu hiện da niêm mạc trong 3% trường hợp. Vào năm 1999, Kidd và cs. đã thấy trong 50 bệnh nhân thì có 30 bệnh nhân có hội chứng thần kinh kết hợp với loét miệnh -sinh dục hoặc viêm màng bồ đào mà không có bằng chứng của biểu hiện bệnh khác.
Có ba dạng tổn thương thần kinh chính:
(a) Hội chứng thân não kết hợp với các triệu chứng toàn thân như sốt, đau khớp, phát ban ở da. các dấu hiệu thân não xuất hiện bán cấp và có thể tổn thương các nhân thần kinh sọ và nồng độ protein dịch não tuỷ cao
(b) viêm tủy màng não gồm viêm màng não kèm thay đổi thần kinh gồm các dấu hiệu tủy và bán cầu đại não
(c) tình trạng lú lẫn cơ năng mà không có các dấu hiệu thần kinh khu trú. Biểu hiện hiếm hơn gồm huyết khối xoang tĩnh mạch, tăng áp lực nội sọ đơn độc và bệnh lý rễ thần kinh vận động. Các dấu hiệu MRI thường gặp nhất lien quan với hội chứng Behçet thần kinh là tổn thương tăng tín hiệu nhiều ổ ở than não với ưu thế ở bó vỏ gai. Có thể có tổn thương chất trắng đại não, hạch nền, bao trong, đồi thị và tủy sồng với bắt thuốc tương phản từ ở nhiều mức độ khác nhau. Tổn thương đối xứng hai bên hợp lưu lan từ thân não đến hạch nền, thấy tăng tín hiệu trên T2W là đặc điểm đặc trưng ở giai đoạn cấp của hội chứng Behçet thần kinh. Các vùng tín hiệu cao liên quan với phù và hiệu ứng choán chỗ và có khuynh hướng tương quan rõ rệt với các triệu chứng lâm sàng, đặc biệt là dọc theo bó vỏ gai. Hình MRI theo dõi sau điều trị cho thấy khả năng phục hồi tổn thương, gồm giảm mức độ bắt thuốc tương phản từ. Teo thân não kèm lớn não thất ba
được bao cao trong trường hợp mạn tính.

Dấu hiệu MRI trong hội chứng Behçet thần kinh có thể phân biệt với lupus ban đỏ hệ thống, là lupus ban đỏ hiếm khi tổn thương thân não. Tổn thương chất trắng có thể gặp ở cả trong hội chứng Behçet thần kinh và xơ cứng rải rác, mặc dù việc phân biệt có thể dựa vào tổn thương phân bố ưu thế quanh não thất và dịch não tủy có dải đơn dòng (oligoclonal band) trong xơ cứng rải rác. Viêm não virus cũng có thể biểu hiện đối xứng tương tự nhưng có đặc điểm lâm sàng khác biệt cũng như hình ảnh nhiễm trùng trên xét nghiệm máu và dịch não tủy. N hiễm độc carbon monoxide, ethylene glycol và methanol có thể thấy ưu thế ở đồi thị, nhưng bệnh sử có thể giúp loại trừ những nguyên nhân hiếp gặp này.
Các yếu tố liên quan với tiên lượng xấu ở bệnh nhân có hội chứng Behçet thần kinh là nồng độ protein dịch não tủy cao, tổn thương thân não, tần số tái phát cao, tuổi khởi bệnh trẻ và tái phát trong khi điều trị. Không có bất kỳ ảnh hưởng nào đến các yếu tố như giới tính và sự hiện diện của các biểu hiện khác của bệnh Behçet. Điều trị là dùng steroid liều cao tiêm tĩnh mạch trong cơn cấp, rồi duy trì bằng cách giảm liều bằng đường uống. Các thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine và cyclophosphamide cũng được gợi ý để điều trị duy trì.

Bs  Cao Thiên Tượng

Nguồn

British Journal of Radiology (2007) 80, 951-953 © 2007